Nació en Nueva Orleáns en 1937. Master en Inglés por la Universidad de Columbia, dió clases en la Universidad de Louisiana y en el College Dominico de Nueva Orleans. Considerándose un escritor fracasado salió de la escena de esta vida en 1969. Su madre, Thelma Toole, se empeñó en la publicación de la única obra conclusa de su hijo: La Conjura de los Necios. Lo consiguió en 1980 obteniendo ésta inmediatamente el Premio Pulitzer de novela.